期刊简介
本刊是经国家新闻出版总署和国家科学技术部正式批准，由中华人民共和国卫生部主管，中国医学基金会主办的国家及全国性学术类综合医学期刊。
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首页>中国医药指南杂志
- 杂志名称：中国医药指南杂志
- 主管单位：国家卫生和计划生育委员会
- 主办单位：中国保健协会
- 国际刊号：1671-8194
- 国内刊号：11-4856/R
- 出版周期：旬刊
期刊荣誉：期刊收录：维普收录(中), 知网收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏, 万方收录(中)
促纤维增生性小圆细胞肿瘤1例病例报道
张乐；刘凯东；白月奎
关键词：促纤维增生性小圆细胞肿瘤, 病例报道
摘要：1?病例资料患者男性，24岁，因“右下腹痛20 d，加重伴发热5 d”于2013年10月10日收入院。患者入院20 d前无明显诱因出现右下腹胀痛，5 d前上述症状加重，伴发热，体温高39℃，行腹部CT（图1）：大网膜成饼状，腹腔内多发淋巴结，腹腔内多发种植转移灶，查体：腹部膨隆，下腹部可见多发皮疹。右下腹压痛，无反跳痛，肌紧张，腹部可触及直径15 cm包块，质硬，边界不清，不可推动。CA125494.9 U/mL，于2013年10月15日全身麻醉下行“剖腹探查术+肿瘤细胞减灭术”，术后病理（图2）：肿瘤呈多结节灶状生长遍布大网膜；结节直径0.3~17 cm，总体积24 cm×19 cm×9 cm，免疫组化染色结果calretinin（++），vimentin（+），AE1/AE3（灶状+），EMA （灶状+），desmin（-），NSE（-），WT1（-），CK5/6（-），CD99（-），myoD1（-），Ki67（25%+）。术后病理送医科院肿瘤医院会诊病理诊断：（大网膜）小细胞性恶性肿瘤，主要呈巢片状分布，部分似有上皮样分化，考虑为促纤维增生性小圆细胞肿瘤。分子病理检测结果：EWSR1（22q12）染色体易位。患者术后恢复良好，3 d排气，7 d进流食，术后伤口愈合良好。术后化疗：2013年11月7日、2013年11月28日、2013年12月20日、2014年1月13日予以环磷酰胺+表阿霉素+顺铂方案化疗，复查发现肿瘤进展，予以紫杉醇300 mg D1+VP16250 mg D1-D5+恩度15 mg D1-D14+希罗达2000 mg BID D1-D14方案化疗1个周期，化疗后复查腹部B超腹水较前增多，2014年2月26日予以顺铂60 mg D1+恩度30 mg D3+5-FU 2000 mg D3腹腔灌注化疗，每7 d为1个周期，共6个周期，后因化学性腹膜炎经肿瘤医院专科会诊后改为伊立替康320 mg D1+希罗达1500 mg BID D1-D10+替莫唑胺300 mg D1-D14+恩度15 mg D1-D14+沙利度胺200 mg D1-D14化疗，21 d为1个周期，共化疗4个周期，后于医科院肿瘤医院参加药物临床试验，口服CM082药物4个周期，因肿瘤进展，于2015年2月死亡。总生存期16个月。
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