冷凝集素综合征伴单克隆免疫球蛋白Mκ血症的临床分析

王冬梅；李英华；郭素青；李志赏；张永晓

关键词：冷凝集素综合征, 单克隆免疫球蛋白Mκ血症, 利妥昔单抗

摘要：目的分析冷凝集素综合征伴单克隆免疫球蛋白Mκ血症的临床资料,提高对本病的认识.方法分析1例冷凝集素综合征伴单克隆免疫球蛋白Mκ血症患者的临床资料并对相关文献进行复习.结果该例患者未发现明显基础疾病,临床表现为反复发作的与寒冷相关的血管内溶血,实验室检查抗人球蛋白试验C3阳性,IgM-KAP型M蛋白血症,糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后效果欠佳,利妥昔单抗治疗有效.结论冷凝集素综合征患者应该常规检查免疫球蛋白及免疫固定电泳除外淋巴浆细胞增殖性疾病,在注意保暖的同时,应用利妥昔单抗可望控制溶血.